Wat is een akoestisch neuroma? (Vestibulair schwannoom)
Akoestisch neuroma (of vestibulair schwannoom) is een zeldzame, goedaardige tumor in de gehoor- en vestibulaire zenuwen. De behandeling hangt af van de grootte van de tumor. In de regel zijn de genezingskansen echter goed.
Typische anatomische locatie van akoestisch neuroma. Bron: wikipedia.org
In de regel is de tumor afkomstig van de Schwann cellen van de nervus vestibularis. Dit wordt ook wel vestibulair schwannoom genoemd. De Schwann cellen zorgen voor isolatie van de zenuwbanen. Informatie kan zo sneller worden getransporteerd. In zeldzame gevallen bevindt deze goedaardige tumor zich in het weefsel van de gehoorzenuw.
Oorzaken en frequentie van akoestisch neuroma
De incidentie voor de ziekte neemt toe met de leeftijd. Hij groeit echter langzaam. Deze tumor heeft ook niet de neiging uitzaaiingen te vormen. Hij kapselt zich meestal in het bindweefsel in. Volgens de Duitse Vereniging voor Kankerbestrijding maakt deze vorm van tumor 8% uit van de tumoren binnen de schedel. Omdat de technische diagnostische procedures steeds beter worden, kan het akoestisch neuroma in een vroeg stadium worden ontdekt. Bij veel patiënten blijft het onopgemerkt. Toch veroorzaakt het meestal geen pijn.
Waar zit een akoestisch neuroma?
Rechts akoestisch neuroom, ongeveer 20 x 22 x 25 mm extra- en intrameataal. Bron: wikipedia.org
.
Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee vormen van de tumor, afhankelijk van de positie. De tumor kan ontstaan in de cerebellopontine hoek die naar het centrum ligt of naar de zijkant in een kanaal van het rotsbeen.
Mediale tumor
De mediale tumor ligt naar het centrum en bevindt zich in de cerebellopontine hoek. Deze kan worden beschouwd als een bijzonder nauwe ruimte die ligt tussen de kleine hersenen en het rotsbeen. Centrale delen van veel hersenzenuwen bevinden zich hier. Afhankelijk van welke zenuwen de tumor aantast, zal de patiënt verschillende symptomen ervaren.
Laterale tumor
Deze vorm bevindt zich aan de zijkant. Hij bevindt zich in de meatus acusticus internus, een kanaal in het rotsbeen. Hier passeren evenwichtszenuwen en de gehoorzenuw. De aangezichtszenuw en de smaakzenuw lopen hier ook. Het gezwel kan drukschade aan de zenuwen veroorzaken.
Wat zijn de symptomen van een slijmneuroom?
Symptomen treden vaak pas op nadat er grotere gezwellen zijn ontstaan. Omdat deze goedaardige tumor er vrij lang over doet om te groeien, worden de symptomen pas na jaren opgemerkt. Slechthorendheid kan het eerst worden opgemerkt. Meestal is slechts één oor aangetast. Het eerste teken van de tumor is het begin van een eenzijdig gehoorverlies.
Dit komt plotseling als gehoorverlies of manifesteert zich als een langzaam toenemend gehoorverlies. Vaak is er ook sprake van duizeligheid en oogtrekkingen. Zelden kan er sprake zijn van aangezichtspijn of gevoelloosheid in de kaak. Getroffen mensen merken beperkingen vaak pas bij toeval op. Meestal is er een verandering in het gehoor, vooral bij hoge tonen. Getroffen mensen merken veranderingen in het getjilp van vogels of vinden het moeilijk om een telefoongesprek te volgen in het aangedane oor. Vaak zijn er ook oorsuizingen. Dit kan soms het enige symptoom zijn.
Nekpijn bij slijmvliesneuroma
In ernstige gevallen kan de afvoer van hersenvocht niet meer plaatsvinden en neemt de intracraniële druk toe. Typische symptomen hiervan zijn gezichtsstoornissen, hoofdpijn, nekpijn, misselijkheid en braken
Hoe ontstaat een akoestisch neuroma?
Waarom deze tumor ontstaat is nog onvoldoende opgehelderd. Het heeft geen erfelijke of besmettelijke oorzaak. In zeldzame gevallen is de erfelijke ziekte neurofibromatose type 2. De genetische afwijking veroorzaakt tumoren in het hele lichaam. Bij ongeveer 5% van de mensen met de ziekte ontwikkelt zich een akoestisch neuroma. De tumor woekert in de zenuwcellen en kan bij druk tot blijvende schade leiden. Meestal is dit een extreem verloop van de ziekte.
Hoe wordt de diagnose akoestisch neuroma gesteld?
De KNO-arts voert meestal het onderzoek uit. De eerste stap is het uitsluiten van andere ziekten die duizeligheid of gehoorproblemen veroorzaken. Hiervoor doen patiënten een gehoortest. De patiënt geeft aan wat hij hoort als hij verschillende geluiden hoort
Brainstem audiometrie kan de gehoorzenuw testen zonder dat de patiënt hoeft mee te werken. Via een luidspreker worden klikgeluiden afgespeeld. Een elektrode achter het oor meet vervolgens of de informatie ongestoord wordt doorgegeven aan de hersenen. Het EEG geeft dan informatie over veranderingen in de schedel.
De arts zal ook een temperatuurmeting doen van het evenwichtsorgaan. Hiervoor zal hij de uitwendige gehoorgang spoelen met warm water. Een reflex van de oogspieren zorgt ervoor dat de ogen in een horizontale positie heen en weer trekken. Deze reflex kan verstoord zijn in het geval van een slijmvliesneurose. Bovendien is het evenwichtsorgaan onderprikkeld en heeft de patiënt last van duizeligheid. Dit helpt om te bepalen in hoeverre de tumor de gehoorzenuw al heeft beschadigd.
Wat gebeurt er tijdens het MRI-onderzoek naar een slijmvliesneuroom?
Akoestisch neuroma op MRI-beeld (pijl). Bron: wikipedia.org
Als een tumor wordt vermoed, zal de arts een MRI laten maken. Daarmee kan definitief worden vastgesteld of het om een tumor gaat. De patiënt wordt dan op een bank in de diagnosebuis geduwd, waar met behulp van magnetische velden en elektromagnetische golven dwarsdoorsneden van de binnenkant van het lichaam worden gemaakt. Soms wordt ook een contrastvloeistof in de ader gespoten voor een beter zicht. Het MRI-onderzoek zelf veroorzaakt geen blootstelling aan straling. Door de smalle buis en de harde geluiden die het apparaat maakt, wordt de procedure door sommige patiënten vaak als onaangenaam ervaren.
Wat is de behandeling/therapie van het slijmvliesneuroom?
De ziekte kan op verschillende manieren worden behandeld. Ofwel wacht men af of de tumor verandert. Dat gebeurt met regelmatige MRI-scans, of met bestraling en een operatie.
Als de tumor kleiner is, kan hij met bestraling worden behandeld.
Bij kleinere gezwellen kiezen artsen er vaak voor om gewoon gecontroleerd af te wachten en de groei via MRI-scans in de gaten te houden. Bij oudere patiënten verandert de grootte van de tumor meestal niet of gaat hij zelfs achteruit. Zolang de patiënt geen klachten heeft, probeert men bestraling of ingrepen via een operatie te vermijden.
Wanneer moet er worden geopereerd bij een akoestisch neuroma?
Als de tumor begint te groeien en een grootte van twee tot drie centimeter of meer bereikt, is een operatie altijd noodzakelijk. Specialisten proberen weefsel of gezonde zenuwen die niet beschadigd zijn te sparen. Het risico bestaat dat er een bloeding of zenuwbeschadiging optreedt. Het gehoor en het evenwichtsgevoel kunnen daardoor bij een akoestisch neuroma op lange termijn aangetast blijven. In principe is een operatie echter de meest effectieve manier om de tumor te behandelen en genezing te bewerkstelligen.
Wanneer moet bestraling plaatsvinden?
De zachtere behandeling is bestraling met gammastralen. Hierbij wordt de tumor vernietigd door gerichte bestraling. Schade aan het omliggende weefsel kan echter niet worden voorkomen. Grotere tumoren kunnen meestal ook niet volledig worden bestraald. Bestraling wordt gebruikt wanneer een operatie om medische redenen niet mogelijk is.
De gevaren en late effecten van een neuroma?
Omdat de tumor heel langzaam groeit en niet uitzaait, is de prognose meestal goed. Het verloop hangt echter ook af van de plaats en de grootte van de tumor. Kleine gezwellen hoeven niet altijd behandeld te worden. Grotere gezwellen genezen na een operatie en er zijn geen recidieven. Alleen als de tumor in de schedel niet volledig kon worden verwijderd, kan hij terugkomen. Vaak blijft de tumor echter jarenlang onontdekt omdat hij geen klachten veroorzaakt.